Распознать тромботическую микроангиопатию

Уточнение конкретного диагноза тромботической микроангиопатии требует 4 шагов:

  1. Тромботическая микроангиопатия должна быть сначала распознана, на что указывают шистоциты в мазке крови, низкий уровень гаптоглобина и пониженный уровень гемоглобина. Следует отметить, что шистоциты могут быть редкими при первичном обнаружении. Хотя тромбоцитопения обычно сопровождает эти находки, степень тромбоцитопении, как правило, варьирует в зависимости от конкретного диагноза. Для ТТП характерно сильное снижение тромбоцитов, в то время как при аГУС тромбоцитопения может быть менее выраженной.
  2. Обнаружение поражения хотя бы одной системы органов, 3 наиболее распространенные: неврологическая, почечная и гастроинтестинальная. Следует отметить, что ТТП и аГУС могут приводить к тромбозу микрососудов с ишемией и инфарктом практически в любой ткани. Единственным возможным исключением является то, что поражение легких практически никогда не встречается при ТТП, но может наблюдаться при аГУС.
  3. Отличить STEC-HUS от аГУС или ТТП путем выявления E. coli, продуцирующей токсин Шига, с помощью культурального анализа или ПЦР. Поскольку аГУС часто может осложняться диареей, как и ТТП, гастроинтестинальные симптомы не могут использоваться для выделения конкретного типа ТМА.
  4. Использование уровня активности ADAMTS13 для отличия ТТП от аГУС.

    Получить информацию о тестировании активности ADAMTS13 в Канаде можно на сайте qxmd.com/ADAMTS13

    Уровень ADAMTS13 ≤ 5% совместим с ТТП. Если уровень ADAMTS13 не определяется до начала плазмообмена, необходимо наблюдать за клиническим ответом. Если у пациента с диагнозом ТТП наблюдается лишь ограниченный ответ на плазмообмен или требуется объем плазмы, превышающий типичные значения, может потребоваться повторная оценка этиологии ТМА.

    Если уровень ADAMTS13 составляет >5%, следует также рассмотреть возможность вторичных причин тромботической микроангиопатии.

    К вторичным причинам относятся:

    • Беременность
    • HELLP синдром
    • Волчанка
    • Антифосфолипидный синдром
    • Склеродермия
    • ВИЧ-инфекция
    • Злокачественная гипертензия
    • Инфекция H1N1 (грипп А)
    • Пневмококковая пневмония
    • Распространение рака
    • Пересадка костного мозга
    • Метилмалоновая ацидурия с гомоцистеинурией
    • Препараты/лечение, например, хинин, тиклопидин и клопидогрель, митомицин, гемцитабин, цисплатин, ионизирующее излучение, интерферон, VEGF и тирозинкиназы (сунитиниб, имтиниб и дазатиниб), ингибиторы кальциневрина (циклоспорин, такролимус), сиролимус

Сокращения: