Диагностика Множественной Системной Атрофии (МСА) (MSA)
Поставьте диагноз "множественная системная атрофия" на основании критериев 2008 года
Второе консенсусное заявление о диагностике множественной системной атрофии представляет собой обновленный вариант предыдущих критериев 1988 года и широко признано. Если при других нейродегенеративных заболеваниях "определенная" диагностическая категория может быть использована только после посмертного патологоанатомического исследования, то "вероятная" категория может быть легко использована в клинической практике. Чтобы диагностировать МСА, пациент должен иметь спорадическое (т.е. не наследственное), прогрессирующее заболевание с началом после 30 лет. Общепризнанно, что хотя оба подтипа МСА характеризуются выраженной вегетативной дисфункцией, у одних пациентов наблюдается преимущественно паркинсонизм (МСА-П), а у других - преимущественно мозжечковая дисфункция (МСА-С). Для постановки диагноза "вероятный МСА" у пациента должна быть вегетативная дисфункция, включая необъяснимые в других случаях ургентность, частоту или неполное опорожнение мочевого пузыря, эректильную дисфункцию у мужчин или ортостатическое снижение артериального давления не менее чем на 30 мм рт.ст. систолического или 15 мм рт.ст. диастолического в течение 3 мин стояния. Кроме того, для постановки диагноза "вероятный МСА-П" у пациента должен быть слабо леводопа-реактивный паркинсонизм (брадикинезия с ригидностью, тремор или постуральная неустойчивость), а для постановки диагноза "вероятный МСА-С" у пациента должен быть мозжечковый синдром (атаксия походки с мозжечковой дизартрией, атаксия конечностей или мозжечково-окуломоторная дисфункция). В случае если у пациента имеется ортостатическая гипотензия, не соответствующая строгим числовым критериям, при наличии одного из дополнительных суггестивных признаков (см. ниже), может быть поставлен диагноз "возможный МСА".
Дополнительные функции:
MSA-P or MSA-C
- Симптом Бабинского с гиперрефлексией
- Стридор
MSA-P
- Быстро прогрессирующий паркинсонизм
- Плохой ответ на леводопу
- Постуральная нестабильность в течение 3 лет после начала двигательных изменений
- Атаксия походки, мозжечковая дизартрия, атаксия конечностей или мозжечково-окуломоторная дисфункция
- Дисфагия в течение 5 лет после начала двигательных изменений
- Атрофия на МРТ: путамена, средних ножек мозжечка, Варолиева моста или мозжечка
- Гипометаболизм на FDG-PET путамен, ствол мозга или мозжечок
MСA-C
- Паркинсонизм (брадикинезия и ригидность)
- Атрофия на МРТ путамена, средних ножек мозжечка или Варолиева моста
- Гипометаболизм на ФДГ-ПЭТ в путамене
- Пресинаптическая нигростриатальная дофаминергическая денервация по данным ОФЭКТ или ПЭТ